se-atlas: Detailansicht einer Versorgungseinrichtung

Centrum für Pulmonal-Arterielle Hypertonie am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

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Martin Zeitz Centrum für Seltene Erkrankungen (MZCSE)

Beschreibung der Einrichtung

Leiter / Sprecher der Einrichtung

PD Dr. med. Hans Klose

Information

Einrichtung für Erwachsene und Kinder

Beschreibung

Die Pulmonale Hypertonie ist charakterisiert durch eine Druckerhöhung im „kleinen Kreislauf“ (Lungenstrombahn). Diese kann verschiedene Ursachen haben, weshalb eine Unterteilung nach zugrundeliegenden Ursachen und Mechanismen erfolgt:

- Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH / präkapilläre Hypertonie)
- Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens (postkapilläre Hypertonie)
- Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
- Pulmonal Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)
- Pulmonale Hypertonie mit unklaren, multifaktoriellen Ursachen

Entscheidend für die Schwere der Erkrankung ist die zunehmende Verengung des Lungengefäßbetts durch Umbauprozesse. Hierdurch erhöht sich der Widerstand, gegen welchen die Kammer des rechten Herzens an arbeiten muss um Blut durch die Lunge zu befördern und es wieder mit lebenswichtigem Sauerstoff anreichern zu können. Dieser Belastung kann das Herz nur kurzzeitig Stand halten. Im Verlauf der Erkrankung kommt es daher zu einer Erweiterung des rechten Herzens und einem Verlust der Pumpleistung bis hin zum Herzversagen.

Zu Beginn der Erkrankung bemerken Betroffene häufig nur eine geminderte Belastbarkeit. Viele beschreiben etwa, dass sie langsamer als Bekannte oder Arbeitskollegen gehen müssen, oder beim Treppensteigen Pausen einlegen müssen. Oft ist der Weg bis zur endgültigen Diagnose und Behandlung dieser seltenen Erkrankung aufgrund vieler, wesentlich häufigerer Ursachen, lang. Eine frühe Therapie dieser chronisch fortschreitenden Erkrankung ist jedoch wünschenswert, da so das Überleben der Betroffenen merklich verlängert werden kann.

Das Centrum behandelt jährlich ca. 500 Patienten mit pulmonaler Hypertonie im ambulanten und stationären Bereich. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Pneumologie und Kardiologie in dem Centrum ermöglicht neben komplizierten und komplexen diagnostischen Verfahren auch ein hohes Maß an Expertise hinsichtlich der Wahl der zur Verfügung stehenden, individuellen Therapien. Das Centrum nimmt regelmäßig an nationalen und internationalen Studien teil und führt eigene Studien durch.